PRESENTACIÓN DEL SITIO
La sociedad actual, exige a los
miembros y responsables de la salud una
evolución constante en los conocimientos que a ellos los definen como médicos, enfermeros,
especialistas, entre otros, por esta razón en este espacio se pretende aportar
un grano de arena o mejor dicho de conocimiento respecto al SINDROME DE PROTEUS,
con el fin de mantener una actualización constante sobre los aspectos que la
rodean como son, tratamientos, síntomas, diagnósticos, avances tecnológicos con
respecto a la enfermedad, implicaciones sociales y demás campos o áreas que
relacionen la enfermedad.
Con la información acá planteada el
lector debe de adquirir la capacidad de adquirir una posición responsable y
critica, hacia las implicaciones biológicas y sociales que ella conlleva.
ENFASIS
El Síndrome de Proteus es una
enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un
desarrollo anormal de los huesos, músculos, tejido adiposo, vasos sanguíneos y
linfáticos. Normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.
Afecta ambos sexos por igual.
El Síndrome de Proteus es
extremadamente raro. Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979, sólo
se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan
dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones
evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados. Hasta el
momento no se le ha podido encontrar el origen directo a este síndrome, aunque
ninguna ha logrado ser confirmada. Pero al parecer todo indica que la condición
radica en una mutación del gen supresor tumoral PTEN Homólogo de
Fosfatasa y Tensina (la sigla es la estándar en inglés)-.
Esta extraña enfermedad habría
permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el
"Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su
cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un
severo caso de Síndrome de Proteus. Extrañamente, el brazo izquierdo y los
genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado
el resto de su cuerpo.
Es una enfermedad progresiva, los
niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen
los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la
localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque
suelen darse en el craneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay
un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y
tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden
en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido
extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada
cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás,
fracturándoselo.
AUTORES
Este espacio es presentado por los
estudiantes de primer semestre de Medicina de la Universidad de Antioquia, Luis
Alberto Arevalo y Fredy Alexander Parra Gaviria.
AUDIENCIA
Este espacio va dirigido en primer
lugar a los profesionales de la salud que deseen abordar y conocer el SINDROME
DE PROTEUS.
En segundo lugar se dirige a la
comunidad en general, con el fin de generar un impacto y un cambio en cuanto
las apreciaciones del síndrome.
FECHA
Bibliografia:
Griffin
Patrick / Von rekclingausen’s disease vs Proteus Syndrome / vol 1 N°1/ Dartmunt Undergraduate Journal of
Science / 2001. Disponible en: http://dujs.dartmouth.edu/wp-content/uploads/2008/04/griffinrecklinghausen.pdf
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